CISTOS RENAIS III

Outras doenças císticas renais
A esclerose tuberosa apresenta rins grandes cheios de cistos renais, múltiplos e bilaterais. Os cistos são compostos de uma massa de vasos, músculos e gordura, os chamados angiomiolipomas. Os sintomas e sinais são iguais aos do rim policístico.

Doença de Von Hippel Lindau é uma doença rara, autossômica dominante, que ocorre em 1:36.000 dos nascimentos vivos. Apresenta-se com inúmeros cistos renais e pancreáticos que são descobertos, geralmente, após os 30 anos. Quase sempre são acompanhados de múltiplas neoplasias, tais como angiomas, carcinoma renal, feocromocitona e outras.

Outras doenças hereditárias apresentam cistos na zona medular renal e não na zona cortical como de costume. Dois exemplos são a nefroptiasis juvenil familial e a doença cística medular.

Descobertas em 1951 como doenças raras, hoje representam 4% das doenças renais hereditárias, que surgem na 2ª ou 3ª década da vida, apresentando vários defeitos físicos como anormalidades esqueléticas, fibrose hepática e lesões do sistema nervoso central. Clinicamente, 80% dos pacientes queixam-se de ingesta abundante de água (polidipsia), diurese abundante (poliúria), anemia, fraqueza, retardo de crescimento corporal e mental, hipertensão e insuficiência renal crônica de grau variado.

Diagnostica-se ecograficamente por pequenos cistos, a maioria de 2 a 3 mm na zona medular e com uma zona cortical renal muito fina e esclerosada.

O rim esponja medular foi descrito pela primeira vez em 1948 e caracteriza-se por dilatação dos túbulos coletores renais, que dão o aspecto de uma esponja quando o rim é examinado anatomicamente. É considerada uma doença congênita esporádica que pode ocorrer tanto no homem como na mulher e aparece em 1:2000 nascimentos .

Nos pacientes portadores de rim esponja medular, pode ocorrer com freqüência litíase renal, pela perda exagerada de cálcio, facilitando a formação de cálculos de cálcio. Hematúria e litíase são as duas manifestações clínicas dessa nefropatia. O diagnóstico é feito pela urografia excretora, que mostra a dilatação dos túbulos coletores da medula renal, muitas vezes cheios de pequenos cálculos renais.

O rim congênito multicístico é uma forma de alteração cística do rim quase sempre unilateral, ao contrário do policístico que é sempre bilateral. Apresenta-se clinicamente com grandes massas abdominais pelo enorme crescimento dos cistos renais.