segunda-feira, 16 de agosto de 2010

CISTOS RENAIS II

Cistos hereditários
Entre muitas doenças hereditárias, existem algumas que têm como característica cistos renais de vários tipos.

Entre as principais doenças císticas renais hereditárias encontramos:
- Rim policístico autossômico dominante, que ocorre em 1 para 1.000 nascimentos vivos;
- Rim policístico autossômico recessivo, que ocorre em 1:50.000 nascimentos vivos;
- Rim esponja medular, que ocorre em 1: 2.000 nascimentos vivos;
- Doença cística medular, que ocorre em 1: 50.000 nascimentos vivos e
- Rim multicístico congênito, que ocorre em 1:100.000 nascimentos vivos.

A doença autossômica pode ser dominante, quando basta um gen do pai ou da mãe para transmiti-la, ou recessiva, quando são necessários os gens do pai e da mãe.

O rim policístico autossômico dominante é o mais comum, conhecido como rim policístico. Os cistos são difusos, incontáveis e atingem os dois rins. Em 1985, descobriu-se que o gen responsável por 90% dos rins policísticos da população branca está localizado no cromossomo 16 e os restantes 10%, no cromossomo 4.

No diagnóstico do rim policístico encontra-se sempre uma história familiar.

Pode-se diagnosticar o rim policísto já no feto, mas 80-90% dos casos são descobertos a partir dos 40 anos. Antes dos 40 anos, os cistos ainda são tão pequenos que não são vistos pelos métodos de imagem comuns.

O exame ecográfico permite ver o tamanho dos rins e dos cistos e as complicações obstrutivas. O rim policístico pode crescer muito, já foram vistos casos com 40 cm de comprimento, pesando até 8kg; o normal é de 12-14cm e 200g de peso.

A evolução do rim policístico até a insuficiência renal crônica pode ser muito lenta, geralmente começando a apresentar sintomas após os 50 anos.

Os pacientes com rim policístico são ótimos candidatos ao transplante renal, porque não têm doenças imunológicas que possam reproduzir a doença anterior no rim transplantado.

As principais complicações da doença cística são a hipertensão, poliglobulia (muito sangue), litíase, infecção urinária, obstruções renais pelo crescimento exagerado, fraturas do rim e insuficiência renal.

Vários fatores de risco têm sido encontrados nos pacientes portadores de rins policísticos. Assim quanto mais jovem for o paciente com rins policísticos, mais rápida e grave é a evolução da doença cística. Na raça negra, a doença cística evolui mais rapidamente do que na branca. Ainda não se tem certeza que seja mais grave nos homens.

Muitas vezes, o prognóstico depende de outras alterações genéticas que acompanham os pacientes com RP como:
- Divertículos de cólon-80%,
- Cistos hepáticos e pancreáticos-50%,
- Prolapso da válvula mitral-25%,
- Hérnias inguinais-15% e
- Aneurismas cerebrais em 5% dos casos.

Tratamento

Os pacientes são acompanhados periodicamente com ecografia e exames laboratoriais para evitar complicações. Procura-se evitar a evolução para a insuficiência renal crônica, tratando a hipertensão, complicações vasculares e obstrutivas.

Procura-se manter o paciente sem infecções urinárias e tenta-se diminuir o acúmulo de líquidos dentro dos cistos, com o uso de expoliadores de sódio. Quando os cístos crescem muito, podem-se realizar punções renais de drenagem para esvaziamento.
(Continua...)

Um comentário:

Ministério disse...

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