O que é?
consiste em uma rara doença genética recessiva, que se caracteriza por surtos recorrentes de febre, juntamente com dores abdominais e/ou torácicas e/ou dores e inchaço das articulações.
Esta patologia acomete em especial indivíduos originários do Mediterrâneo e Oriente Médio, como judeus, árabes, turcos, armênios, libaneses, gregos e italianos, embora existam relatos de casos em indivíduos provenientes de outros lugares.
Tipicamente, as manifestações clínicas desta doença surgem na infância, sendo que em 90% dos casos, manifestam-se antes dos 18 anos de idade. Os sinais e sintomas são apontados coletivamente como ataques. As manifestações clínicas mais frequentes são essas abaixo:
Sintomas:
- Febre súbita, que varia de 37,8°C a 40°C;
- Dor abdominal, apresentando todos os sinais de peritonite e de dor aguda como no caso de apendicite;
- Inchaço nas articulações;
- Problemas intestinais, sendo, normalmente, constipação seguida por diarreia;
- Mialgia;
- Dores torácicas, devido à presença de pleurite e pericardite;
- Dor no escroto, que ocorre em cerca de 5% dos casos em decorrência da inflamação da túnica vaginal.
- A ocorrência dos ataques é esporádica, embora alguns portadores desta doença relatem que atividades físicas intensas e estresse precipitam seus ataques.
Não existe um teste específico para diagnosticar a FFM. O diagnóstico é feito com base no histórico de ataques típicos, principalmente em indivíduos provenientes do Mediterrâneo e do Oriente Médio ou descendentes dos mesmos. Exames se sangue realizados durante os ataques podem evidenciar um aumento de certos marcadores que apontam uma condição inflamatória em seu organismo. Também existe a opção do teste genético; contudo, esses testes não avaliam para todas as mutações genéticas associadas à doença.
Nenhum comentário:
Postar um comentário